중증근무력증(Myasthenia Gravis)
개요
근육약화, 근육 피로 현상이 특징
신경근접합부(neuromuscular junction)의 기능 이상 질환
수면이나 휴식에 의해 증상이 다소 회복
계속적인 활동에 의한 근력약화
역학
여성 : 10~20대, 남자 보다 2~3배 호발.
남성 : 40~50대 성인 및 고령층
임상양상
외안근(extraocular muscles) 손상 : 양측성 -안검하수(ptosis), 복시현상(diplopia),
안면근 약화 : 무표정한 얼굴
턱 근육의 약화 : 입이 아래로 처져 열림
협근(buccinator)의 약화 : 근무력증 미소(snarl-like smile)
구인두근(oropharyngeal) 약화 : 씹기, 연하(삼킴), 말하기 장애
사지와 목 근육의 약화 : 뇌신경 지배근 약화와 동반. 근위 손상]원위 손상
호흡근 약화 : 운동할 때에도 짧은 호흡을 보임.
심장근, 평활근 문제 발생되지 않음.
운동협응, 감각 및 건반사 문제 없음.
근육약화
: 아침에 덜 심하고 오후나 밤중에 심하게 발생.
오랫동안 활동한 날에는 더 심해짐.
정신적 스트레스, 임신, 월경, 감기, 뜨거운 열에 노출, 심한 운동 등에 의해 악화.
근육약화가 일어나지만 근육 위축은 없음.
근무력성 위기(myasthenic crisis) : 호흡마비 초래하게 되어 사망에 이름. 전체 환자 중 약 10%.
임상경과
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2013.09.03
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