소뇌성 운동 실조증(cerebellar ataxia)
(1) 개요
소뇌는 대뇌의 약 8분의 1정도 크기이며 뇌줄기 뒤쪽에 위치하고 있다. 신체 각 부위의 운동을 조합하여 평형을 지키며 운동이 원활하게 이루어지도록 정교하게 조정하는 기능을 한다. 그러나 이러한 운동조절은 소뇌에서만 이루어지는 것은 아니고 대뇌와도 깊은관계를 맺으면서 일어난다. 소뇌에 손상이 오면 운동기능이나 평형감각을 조절할 수 없어 정밀하게 움직일 수 없게 되며 걸음걸이도 불안정하게 된다.
소뇌 조화운동불능은 선천적 혹은 후천적 결함이나 질병으로 인하여 소뇌가 손상을 당해 근육의 협동운동장애(incoordination), 활동떨림(intention tremor), 평형(equilibrium)장애 및 보행장애 그리고 근육긴장성저하 등이 특징적으로 나타나는 질환을 말한다. 여기서 조화운동불능장애란 신경계의 여러 구조들이 손상에 의해 정상적인 근육운동이 불가능한 증상을 동반하는 신경퇴행성장애를 포괄적으로 지칭하는 용어이다. 소뇌조화운동불능은 원인에 따라 유전성인 경우와 유전되지 않고 산발적으로 발병하는 경우가 있으며 병이 발생하는 연령과 증상은 다양하다. 보통염색체우성유전은 의학용어로 척수-소뇌성조화운동불능(SCA)이라고 한다. 진행성조화운동불능 외에 말하기가 힘든 조음곤란과 음식물을 삼키기 힘든 연하곤란이 특징이다. 이 질병과 관련된 염색체의 이상에 따라 현재 10억개 이상의 유형이 발견되어 있으며 유형에 따라 근육위축, 강직증상, 시력감퇴, 말초신경병증 등 다양한 증상을 보인다.
(2) 역학
유전성인 경우 대부분 보통염색체우성유전을 하며 20세 이후 발병하나 드물게 보통염색체열성유전을 하기도 하는데 이 경우에는 대개 20세 이전에 발병한다. 소뇌의 장애에 의해 근력이나 심부감각에 이상이 없는 데는 수의운동이 잘 안되고 자세나 평형의 유지에 장애가 발생하여 팔다리의 운동장애, 자세이상, 보행 장애 등이 나타난다.
(3) 원인
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2013.09.03
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