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[병리학] 탈수초성질환중 MS[다발성경화증 ]
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탈수초성질환(demyelinating disease)
중추신경계의 탈수초성질환은 선택적인 수초의 손상을 특징으로 하는 질환으로서 주로 수초와 핍지교세포가 침범되며 축삭은 비교적 보존된다. 이것은 원인이 확실치 않지만 바이러스 감염으로 인한 비정상적인 면역반응에 의해 수초가 파괴되는 질 환군으로서 다양한 임상증상과 병리학적 소견을 보인다.
-핍지교세포는 신경세포 근처의 회백질 및 축삭근처의 백질에 위치하고 말초신경계의 슈반세포처럼 중추신경계의 수초를 형성하는데 관여한다.
-수초는 단백질과 지방으로 구성되어있으며 단백질이 수초성분의 20%를 차지한다.
중추신경계에서 수초형성에 관여하고 있는 것은 희돌기교세포
말초신경계에서 수초형성에 관여하고 있는 것은 슈반세포이다.
-중추신경계에서 수초의 침착은 태아기 4개월째 정중종속에서 시작하여 출생 시에는 전두엽 및 두정엽에 이르며 퍼져나간다. 대부분 대뇌에서 수초화 과정이 완성되는 것은 2세말 무렵이 되며, 수초화는 10살까지도 계속된다.
수초장애질환은 다음과같다.
-수초가 유전적으로 이상이 있거나 제대로 형성되지 않은 경우로서 이들 질환은 일반적으로 영아기나 유아기에 발현되며 대표적인 질환으로 백질이영양증(leukodystrophy)이 있다.
-수초가 정상적으로 형성되었으나 염증 등의 결과로 파괴된 경우로 다발성 경화증(multiple sclerosis)이 대표적 질환이다.
다발성경화증(multiple sclerosis)
다발성 경화증은 대표적 탈수초성 질환중의 하나로 국소적 기능이상, 재발 및 완화의 경과가 특징적이다. 이 질환은 온대기후에서 가장 흔히 발생되며 발생빈도는 각각 다르다.
보통 젊은 성인에 발생하는 질환으로서 최다 발생연령은 20~40세이다. 성별로는 여자에 약간 더 많이 발생하고 환자의 가족에게는 발병 위혐율이 약20배정도 증가한다.
1. 정의 : 중추신경계(대뇌의 뇌실주변, 뇌간, 소뇌각, 후척수의 백질 등)의 탈수초성 질환.
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2013.09.03
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