진행성 근 이영양증 환자에 대한 이해와 운동치료
진행성 근 이영양증
1) 개요
진행성 근 이영양증(Progressive Muscular Dystrophy : 이하 PMD)은 중추신경계나 말초 신경계의 신경에는 손상이 없는 상태에서 근육 자체에 문제가 발생하는 질병이다. 현재까지 발병 원인을 모르며, 유전적 성향을 갖는 질환이다. 이영양증(dystrophy)이란 용어는 그리스어의 dys(딱딱한, 굳은, 어려운, 나쁜의 의미)와 trophe(자양, 영양 상태의 의미)합성된 단어로, 주로 근육의 영양 상태와 관련된 질병에 사용한다. 진행성 근 이영양증은 근질환 가운데 발생 빈도가 가장 높으며, 특정한 근육에 가성비대나 진행성으로 오는 대칭성 근위축 등을 나타낸다. 가성비대(pseudohypertrophy)는 주로 골격근에 진행성의 변성이 일어나 근육 자체가 결합 조직이나 지방으로 대치되어 외형상으로는 근육이 커진 것으로 보이지만 실재로는 근육이 없어진다. 근 이영양증의 공통적인 특징은 유전적 소인, 진행성, 근육 자체의 원인으로 인한 근변성 질환이며, 근육 효소 활성치가 상승하고, 근본적인 치료가 현재까지 없다는 것이 특징이다.
2) 근 이영양증의 종류
⑴ Duchenne s Muscular Dystrophy (DMD, 듀센형 )
발병: 아동기 초기에 발병. 인구 10만 명당 약 4명의 환자가 있고, 발병률은 신생아 10만 명당 약 30명 정도.
유전: 반성 열성(sex-linked recessive)유전(유전자 위치는 X-염색체의 p 21)이며, 1/3정도는 돌연변이에 의하여 남아에서 발생하나, 드물게는 여아에서도 보는 경우가 있다.
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2013.07.05
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