[임상신경학] 간대성 근경련에 관해

간대성 근경련

1.정의
활동성의 근 수축(active muscular contraction)으로 갑작스럽고 짧은 쇽(shock)과 같은 불수의 운동(sudden, brief, shock like involuntary movement).
흔희는 근 수축에 의거하는 능동적 간대성 근경련(positive myoclonus)이지만, 고정 자세불능증(asterixis)과 같은 짧은 순간의 근 활동성 상실로 자세를 못잡는 수동적 간대성 근경련(negative myoclonus)도 있다.

2.구분
1)생리적(physiologic):수면 경련(sleep jerk)과 딸국질(hiccoup)
2)본태성(essential):야간간대성근경련(nocturnal myoclonus)과 하지 초조 증후군(restless leg syndrome)
3)간질성(epileptic):영아경축(infantile spasm),레녹스-가스타우트 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)
4)증후성(symptomatic):척수소뇌 변성(spinocerebellar degeneration)이나, 바이러스성, 대 사성 혹은 독성 뇌병증(encephalopathies)

3.원인(CAUSES)
1)진행성(Progressive) 간대성 근경련
(1) 가족성 질환(familial disorders)
-라포라체 질환(Lafora body disease)
-테이_사흐씨 질환(Tay_Sach s disease)
-고셔씨 질환(Gaucher s disease)
-람세이 헌트 증후군(Ramsay Hunt syndrome)
-양성 다발성 간대성 근경련(benign polymyoclonus)
(2)퇴행성 질환(degenerative diseases)
-아급성 경화성 범뇌염(SSPE)
-알쯔하이머씨 질환
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